Karaciğer yetmezliği başladığında, etkileri genellikle hemen fark edilmeyen şekillerde birden fazla organ sistemine yayılır. Portal hipertansiyon, kronik karaciğer hastalığının en ciddi komplikasyonlarından biridir ve genellikle bir gastroenterolog veya hepatolog tarafından özel bakım gerektirir. Bu durum yavaş yavaş gelişebilse de sağlık ve yaşam kalitesi üzerindeki uzun vadeli etkisi önemli olabilir. Teşhis ve tedavideki ilerlemeler sonuçları iyileştirmiş olsa da ciddi komplikasyonlardan kaçınmak için erken teşhis ve dikkatli yönetim esastır.

Portal Hipertansiyon Nedir?

Portal hipertansiyon, sindirim organlarından karaciğere kan taşıyan damar ağı olan portal venöz sistem içindeki kan basıncı arttığında ortaya çıkar. Normal dolaşımda kan; bağırsaklardan, dalaktan ve pankreastan portal ven yoluyla karaciğere akar ve burada kalbe devam etmeden önce filtrelenir. Bu kan akışı, tipik olarak karaciğer hasarı veya tıkanıklıklar nedeniyle bir dirençle karşılaştığında, portal sistem içinde basınç birikir ve portal hipertansiyon olarak bilinen durum ortaya çıkar.

Portal ven normalde 5-10 mmHg arasında bir basıncı korur. Portal hipertansiyon tipik olarak 10 mmHg’nin üzerinde bir portal basınca sahip olmak olarak tanımlanır, ancak belirtiler genellikle basınç 12 mmHg’nin üzerine çıkana kadar gelişmez. Basınç arttıkça vücut, kanı kollateral damarlar adı verilen alternatif yollara yönlendirerek durumu telafi etmeye çalışır. Bu kollateral damarlar genellikle yemek borusu, mide, rektum ve karın duvarındaki damarları içerir ve bu damarlar artan kan akışı ve basıncı kaldıracak şekilde tasarlanmamıştır.

Bu kollateral damarların gelişmesi, vücudun karaciğerdeki tıkalı veya dirençli kan akışını atlama girişimini temsil eder. Ne yazık ki, bu alternatif yollar ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Yemek borusu ve midedeki ince duvarlı damarlar genişleyebilir ve varis haline gelebilir (varisler), bu da yırtılma ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden kanama riski yaratır. Ek olarak, artan basınç sıvının kan damarlarından karın boşluğuna sızmasına neden olarak asit (karında sıvı birikmesi) veya vücuttaki diğer organ sistemlerinde değişikliklere yol açabilir.

Yıllarca belirti vermeden kalabilen primer hipertansiyonun (arteriyel sistemdeki yüksek tansiyon) aksine, portal hipertansiyon basınç yükseldikçe ve kollateral damarlar geliştikçe sıklıkla fark edilebilir etkiler üretir. Bu etkilerin ciddiyeti, altta yatan neden, basınç yükselmesinin derecesi ve durumun ne kadar hızlı ilerlediği gibi birden fazla faktöre bağlıdır. ¹

Portal Hipertansiyonun Nedenleri Nelerdir?

Portal hipertansiyon kendi başına bir hastalık olmadığından, varlığı tipik olarak karaciğerden normal kan akışını engelleyen altta yatan bir duruma işaret eder. Çoğu durumda, artan basınç, portal venöz sistem içindeki dolaşımı bozan karaciğer hasarından kaynaklanır. Karaciğerdeki normal dolaşımı engelleyebilen ve portal venöz sistemdeki basıncı artırabilen birçok durum vardır.

En yaygın veya klinik olarak önemli nedenlerden bazıları şunlardır: 🩺

• Karaciğer sirozu: Siroz, uzun süreli hasar nedeniyle sağlıklı karaciğer dokusunun skar dokusu (fibrozis) ile yer değiştirmesi durumudur ve portal hipertansiyonun en yaygın nedenidir. Bu skarlaşma, karaciğerin iç yapısını bozarak kan akışına karşı direnç oluşturur. Sirozun yaygın nedenleri arasında alkole bağlı karaciğer hastalığı, viral hepatit B ve C, alkole bağlı olmayan karaciğer yağlanması ve otoimmün karaciğer hastalıkları bulunur.
• Portal ven trombozu: Portal ven içinde kan pıhtılarının oluşması kan akışını engelleyerek tıkanıklığın arkasındaki damarlarda basıncın artmasına neden olabilir. Bu durum kan pıhtılaşma bozuklukları, karın içi iltihaplanma, karın enfeksiyonları veya kanserden kaynaklanabilir.
• Budd-Chiari sendromu: Bu nadir durum, kanı karaciğerden kalbe taşıyan hepatik venlerin tıkanmasını içerir. Tıkanıklık kan pıhtıları, tümörler veya yapısal anormalliklerden kaynaklanabilir, bu da kanın karaciğerde birikmesine ve portal basıncın artmasına neden olur.
• Şistozomiyaz: Afrika, Güney Amerika, Karayipler ve Asya’nın bazı bölgelerinde yaygın olan bir parazit enfeksiyonudur. Parazitlerin yumurtaları küçük portal kan damarlarına yerleşerek iltihaplanma ve fibrozise neden olur ve bu da ciddi portal hipertansiyona yol açabilir. Dünya çapında portal hipertansiyonun en yaygın nedenlerinden biridir.
• Nodüler rejeneratif hiperplazi: Bu durum, normal karaciğer dokusunun yaygın olarak küçük rejeneratif nodüllere dönüşmesiyle karakterizedir. Süreç, karaciğer içindeki küçük damarları sıkıştırarak önemli bir fibrozis olmadan portal hipertansiyona neden olabilir.
• Konjenital hepatik fibrozis: Bu nadir durumda, karaciğerdeki safra kanalları ve kan damarları anormal şekilde gelişir ve siroz olmasa bile portal hipertansiyona yol açabilir. Genellikle çocukluk veya erken yetişkinlik döneminde ortaya çıkar ve böbrek anormallikleri ile ilişkili olabilir. ²

Portal Hipertansiyonun Belirti ve Semptomları

Portal hipertansiyon genellikle yavaş ilerler ve erken belirtiler minimal olabilir veya fark edilmeyebilir. Ancak portal venöz sistemde basınç arttıkça, bir dizi komplikasyona yol açabilir ve bunların bazıları aniden gelişebilir veya tedavi edilmezse yaşamı tehdit edebilir. Bu etkiler tipik olarak vücudun kan akışındaki artan dirence uyum sağlama çabasını yansıtır ve kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterebilir. Portal hipertansiyonla ilişkili daha yaygın belirti ve komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Asit: Portal hipertansiyonun en yaygın belirtilerinden biri, karın boşluğunda sıvı birikmesi anlamına gelen asittir. Artan basınç, sıvıyı kan damarlarından dışarı iterek karın şişliğine, kilo alımına ve bel çevresinde artışa yol açar. Şiddetli vakalar rahatsızlık, nefes darlığı, iştah azalması ve enfeksiyon riskinde artışa neden olabilir. Varlığı genellikle ilerlemiş karaciğer hastalığına işaret eder.
• Yemek Borusu ve Mide Varisleri: Bu genişlemiş, kırılgan damarlar, portal vendeki direnç nedeniyle kanın daha küçük damarlara yönlenmesiyle oluşur. Varislerin kendisi semptomlara neden olmasa da yırtılıp kanayabilirler. Bu da kan kusmaya, siyah veya kanlı dışkıya ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden kanamalara yol açar. Sirozlu hastaların yaklaşık %50’sinde varis gelişir.
• Dalak Büyümesi: Dalak büyümesi (splenomegali) genellikle kanın splenik vene geri çekilmesinden kaynaklanır. Bu, düşük trombosit ve beyaz kan hücresi sayımlarına, ayrıca sol üst karında dolgunluk veya rahatsızlık hissine yol açabilir.
• Hepatik Ensefalopati: Azalmış karaciğer fonksiyonu, vücudun kandaki toksinleri filtreleme yeteneğini bozduğunda, beyin fonksiyonlarını etkilemeye başlayabilir. Hepatik ensefalopati olarak bilinen bu durum, hafif kafa karışıklığı, hafıza sorunları ve uyku değişiklikleri gibi nörolojik semptomların yanı sıra oryantasyon bozukluğu, uyuşukluk veya hatta koma gibi daha ciddi belirtilere neden olabilir.
• Portal Hipertansif Gastropati: Midenin kan damarlarındaki artan basınç, mide zarında yavaş, kronik kanamaya neden olan değişikliklere yol açabilir. Bu nadiren gözle görülür kanamaya neden olsa da zamanla demir eksikliği anemisine ve yorgunluğa yol açabilir.
• Hepatorenal Sendrom: Bazı hastalarda ilerlemiş portal hipertansiyon böbrek fonksiyonlarını etkileyerek doğrudan böbrek hasarı olmaksızın ilerleyici böbrek yetmezliğine yol açar. Genellikle siroz ve asiti olanlarda görülür.

Teşhis ve Tedavi

Portal hipertansiyon, karaciğer fonksiyonu ve kan akışındaki daha derin değişikliklerden kaynaklandığından, teşhis tipik olarak birden fazla aracı içerir. Kan testleri genel karaciğer fonksiyonunu değerlendirmeye yardımcı olurken, ultrason veya BT gibi görüntüleme çalışmaları portal sistem veya çevresindeki organlardaki değişiklikleri tespit edebilir. Endoskopi, genellikle yemek borusu veya mide varisleri gibi artmış portal basıncını düşündüren gözle görülür belirtileri saptamak için kullanılır.

Yönetim, portal basıncını düşürmeye, komplikasyonları önlemeye ve altta yatan nedeni ele almaya odaklanır. Kanama riskini azaltmak için non-selektif beta-blokerler reçete edilebilirken, diüretikler asitten kaynaklanan sıvı birikimini hafifletmeye yardımcı olabilir. Varisleri doğrudan tedavi etmek için bant ligasyonu gibi endoskopik prosedürler uygulanır. Daha ileri vakalarda, kan akışını yönlendirmek ve karaciğer üzerindeki yükü azaltmak için bir TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant) prosedürü kullanılabilir. Son dönem karaciğer hastalığı olan hastalar için en kapsamlı çözüm karaciğer nakli olabilir.

Kaynaklar

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507718/
2. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3971388/