Akromegali, vücudun fazla miktarda büyüme hormonu ürettiği nadir bir durumdur ve bu durum vücut dokularının ve kemiklerin daha hızlı büyümesine neden olur.
Zamanla, bu anormal büyük eller ve ayaklara ve bir dizi diğer semptoma yol açar.
Akromegali genellikle 30 ila 50 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir, ancak her yaşta insanı etkileyebilir. Puberte sonuna kadar geliştiğinde, buna “devlik” denir.
Akromegali Belirtileri
Akromegali, zamanla çok yavaş gelişen bir dizi semptoma neden olabilir.
Erken belirtiler şunlardır:
- Şişkin eller ve ayaklar – yüzük veya ayakkabı numaranızda bir değişiklik fark edebilirsiniz.
- Yorgunluk ve uyuma zorluğu, bazen de uyku apnesi.
- Yüz özelliklerinizde kademeli değişiklikler; örneğin, kaşınızın, alt çenenizin ve burnunuzun büyümesi ya da dişlerinizin daha geniş aralıklı hale gelmesi.
- Sıkışmış bir sinir nedeniyle ellerinizde uyuşma ve zayıflık (karpal tünel sendromu).
- Çocuklar ve gençler anormal derecede uzun olacaklardır.
Zamanla yaygın belirtiler şunlardır:
- Anormal büyük eller ve ayaklar.
- Büyük, belirgin yüz özellikleri (burun ve dudaklar gibi) ve büyümüş bir dil.
- Cilt değişiklikleri – kalın, kaba, yağlı cilt, cilt etiketleri veya aşırı terleme gibi.
- Büyümüş sinüsler ve ses telleri nedeniyle sesin derinleşmesi.
- Eklem ağrısı.
- Yorgunluk ve zayıflık.
- Baş ağrıları.
- Bulanık veya azalmış görme.
- Cinsel istekte azalma.
- Anormal adet dönemleri (kadınlarda) ve ereksiyon sorunları (erkeklerde). Belirtiler yaşlandıkça daha belirgin hale gelir.
Eğer akromegali olduğunuzu düşünüyorsanız hemen bir Genel Pratisyen (GP) doktoruna başvurun.
Akromegali genellikle başarılı bir şekilde tedavi edilebilir, ancak belirtilerin kötüleşmesini önlemek ve komplikasyon riskini azaltmak için erken teşhis ve tedavi önemlidir.
Akromegali Riskleri
Akromegali
Tedavi almadığınız takdirde, şu durumları geliştirme riskiniz olabilir:
- Tip 2 diyabet
- Yüksek tansiyon (hipertansiyon)
- Kalp hastalığı
- Kalp kası hastalığı (kardiyomiyopati)
- Artrit
- Bağırsak polipleri, tedavi edilmezse bağırsak kanserine dönüşebilir. Bağırsak polipleri riski nedeniyle, akromegali teşhisi konulduysa kolonoskopi adı verilen bir işlem önerilebilir. Düzenli kolonoskopi taraması da gerekebilir.
Akromegali Nedenleri
Akromegali, hipofiz bezinizin (beynin hemen altında yer alan nohut büyüklüğünde bir bez) fazla miktarda büyüme hormonu üretmesi nedeniyle meydana gelir.
Bu genellikle hipofiz bezinde adenoma adı verilen kanser olmayan bir tümör nedeniyle oluşur.
Akromegali belirtilerinin çoğu, fazla miktarda üretilen büyüme hormonunun doğrudan etkisinden kaynaklanırken, bazı belirtiler tümörün yakındaki dokulara bası yapmasından kaynaklanır. Örneğin, tümör yakındaki sinirlere basarsa baş ağrısı ve görme problemleri yaşayabilirsiniz.
Akromegali bazen ailelerde görülebilir, ancak çoğunlukla kalıtsal değildir. Adenomalar genellikle hipofiz bezi hücresindeki genetik bir değişiklik nedeniyle spontan olarak gelişir. Bu değişiklik, etkilenen hücrelerin kontrolsüz büyümesine neden olur ve tümör oluşur.
Nadiren, akromegali vücudun başka bir bölgesindeki bir tümör nedeniyle, örneğin akciğerler, pankreas veya beyinin başka bir bölgesi nedeniyle oluşur. Aynı zamanda bazı genetik durumlarla da bağlantılı olabilir.
Akromegali Tedavisi
Akromegali tedavisi semptomlarınıza bağlıdır. Genellikle amaç:
- Büyüme hormonu üretimini normal seviyelere indirmek
- Tümörün çevre dokular üzerine yaptığı basıncı hafifletmek
- Herhangi bir hormon eksikliğini tedavi etmek
- Semptomlarınızı iyileştirmek Akromegalisi olan çoğu kişi hipofiz tümörünü çıkarmak için ameliyat olur. Ameliyattan sonra veya onun yerine bazen ilaç ya da radyoterapi gerekebilir.
Cerrahi – Ameliyat
Cerrahi genellikle etkilidir ve akromegaliyi tamamen tedavi edebilir. Ancak bazen tümör tamamen çıkarılamayacak kadar büyük olabilir ve başka bir operasyon veya ilaç veya radyoterapi ile daha fazla tedaviye ihtiyaç duyabilirsiniz.
Genel anestezi altında, cerrah hipofiz bezine erişmek için burnunuzun içine veya üst dudağınızın arkasına küçük bir kesik yapar.
Bir ucunda ışık ve video kamera bulunan uzun, ince, esnek bir tüp olan endoskop, doktorunuzun tümörü görebilmesi için açıklığa sokulur. Cerrahi aletler aynı açıklıktan geçirilir ve tümörü çıkarmak için kullanılır.
Tümörün çıkarılması, büyüme hormonu seviyelerinizi hemen düşürmeli ve çevre dokudaki basıncı hafifletmelidir. Yüz özellikleri sıklıkla normale dönmeye başlar ve şişlik birkaç gün içinde düzelir.
Cerrahiyle birlikte şu riskler bulunmaktadır:
- Hipofiz bezinizin sağlıklı kısımlarına zarar verme
- Beyninizi çevreleyen ve koruyan sıvının sızması
- Menenjit – ancak bu nadirdir Cerrahınız bu riskleri sizinle tartışacak ve sorularınızı yanıtlayacaktır.
İlaç
Ameliyattan sonra büyüme hormonu seviyeleriniz normalden daha yüksekse veya ameliyat mümkün değilse ilaç tedavisi önerilebilir.
Üç farklı tür ilaç kullanılır:
- Octreotide, lanreotide veya pasireotide’nin aylık bir enjeksiyonu – bu, büyüme hormonunun salınımını yavaşlatır ve bazen tümörleri küçültebilir.
- Günlük pegvisomant enjeksiyonu – bu, büyüme hormonunun etkilerini engeller ve semptomları önemli ölçüde iyileştirebilir.
- Bromokriptin veya kabergolin tabletleri – bu ilaçlar büyüme hormonunun üretilmesini durdurabilir, ancak sadece küçük bir orandaki kişilerde işe yarar. Bu ilaçların her birinin farklı avantajları ve dezavantajları vardır. Size sunulan seçenekler ve her birinin faydaları ve riskleri hakkında doktorunuzla konuşun.
Radyoterapi
Akromegali için stereotaktik radyoterapi gören bir hastanın fotoğraf çizimi
Ameliyat mümkün değilse, tümörün tamamı çıkarılamamışsa veya ilaç tedavisi işe yaramamışsa, radyoterapi önerilebilir.
Bu, zamanla büyüme hormonu seviyelerinizi azaltabilir, ancak belirgin bir etkisi birkaç yıl içinde olmayabilir ve bu süre zarfında ilaç almanız gerekebilir.
Akromegaliyi tedavi etmek için kullanılan iki ana radyoterapi türü vardır:
- Stereotaktik radyoterapi – yüksek dozda bir radyasyon ışını adenomanıza çok hassas bir şekilde hedeflenir; tedavi sırasında başınızın hareket etmemesi için sert bir baş çerçevesi veya plastik bir maske takmanız gerekecektir. Bu tedavi genellikle tek bir seansta yapılabilir.
- Geleneksel radyoterapi – bu da adenomayı hedeflemek için bir radyasyon ışını kullanır, ancak stereotaktik radyoterapi kullanılan ışına göre daha geniştir ve daha az hassastır; bu tedavi, çevre hipofiz bezini ve beyin dokusuna zarar verebilir, bu nedenle dokularınızın tedaviler arasında iyileşmesi için 4 ila 6 hafta boyunca küçük dozlarda verilir. Stereotaktik radyoterapi, yakındaki sağlıklı dokuya zarar riskini en aza indirdiği için adenomları tedavi etmek için daha yaygın olarak kullanılır.
Akromegali tedavisinde kullanılan iki ana radyoterapi türünü gösteren resim
Radyoterapinin bir dizi yan etkisi olabilir. Çoğunlukla hipofiz beziniz tarafından üretilen diğer hormonların seviyelerinde kademeli bir düşüşe neden olacaktır, bu nedenle genellikle hayatınızın geri kalanında hormon yerine koyma tedavisi almanız gerekecektir. Ayrıca doğurganlığınız üzerinde de etkisi olabilir.
Doktorunuz bu riskler ve diğer olası yan etkiler hakkında sizinle konuşabilecektir.
Takip
Tedavi, büyüme hormonunun aşırı üretimini durdurma ve akromegali belirtilerini iyileştirme konusunda sıklıkla etkilidir.
Tedaviden sonra hayatınızın geri kalanı boyunca uzmanınızla düzenli takip randevularına ihtiyacınız olacaktır. Bu randevular, hipofiz bezinizin ne kadar iyi çalıştığını izlemek, doğru hormon yerine koyma tedavisinde olup olmadığınızı kontrol etmek ve durumun tekrarlamamasını sağlamak için kullanılacaktır.
Akromegali Tanısı
Akromegalinin belirtileri genellikle birkaç yıl içinde kademeli olarak geliştiği için hemen bir tanı almayabilirsiniz. Doktorunuz son birkaç yıla ait fotoğraflarınızı getirmenizi isteyebilir ve bu fotoğraflarda belirleyici kademeli değişiklikleri arayabilir.
Kan Testleri
Doktorunuz akromegali olduğunuzdan şüpheleniyorsa, büyüme hormonu seviyelerinizi ölçmek için bir kan testi yapmanız gerekecektir.
Kan testinin doğru bir sonuç vermesini sağlamak için, bir dizi kan örneği alınmadan önce şekerli bir çözelti içmeniz istenebilir. Akromegali olmayan kişilerde, bu çözeltiyi içmek büyüme hormonunun salgılanmasını durdurmalıdır. Akromegali olan kişilerde, kandaki büyüme hormonu seviyesi yüksek kalacaktır. Bu teste glukoz tolerans testi denir.
Doktorunuz aynı zamanda insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) adlı başka bir hormonun seviyesini de ölçecektir. Yüksek bir IGF-1 seviyesi, akromegali olabileceğiniz konusunda çok doğru bir göstergedir.
Beyin Taramaları
Kan testleriniz yüksek büyüme hormonu ve IGF-1 seviyesini gösteriyorsa, beyininizin MRI taraması yapılabilir. Bu tarama, adenomanın hipofiz bezinizde nerede olduğunu ve ne kadar büyük olduğunu gösterecektir. MRI taraması yaptıramıyorsanız, bir BT taraması yapılabilir, ancak bu daha az doğrudur.
Ulusal Konjenital Anomali ve Nadir Hastalık Kayıt Servisi
Eğer akromegali hastasıysanız, klinik ekibiniz sizi Ulusal Konjenital Anomali ve Nadir Hastalık Kayıt Servisi’ne (UKNHKS) bildirecektir.
UKNHKS, bilim insanlarının akromegaliyi tedavi etme ve önleme konusunda daha iyi yollar aramasına yardımcı olur. İstediğiniz zaman kayıttan çıkma hakkınız vardır.
Kaynaklar: Akromegali -NHS (www.nhs.uk)
